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特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是一种以细胞外基质沉积和肺部正常组织结构被破坏为特征的慢性间质性肺疾病。近年来,随着对IPF研究的深入,对IPF的认识已经发生了很大转变,从一个炎症占主导地位的肺部疾病,变成了一种以内皮细胞损伤、异常的内皮细胞修复、继发性纤维增生形成为特点的疾病。相应的,IPF的治疗理念也发生了很大转变。本文将参考国内外文献对IPF的药物治疗进行综述。