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青年上肢远端肌萎缩症是一原因不明的，发生于青少年时期的神经系统疾病，主要特征是前臂尺侧肌萎缩，病变侧上肢呈斜坡样改变，为自限性病程，多在病后3～5年内停止进展，一般无需药物治疗。本病在临床上相对少见，容易与肌萎缩侧索硬化混淆，应引起注意。日本及印度报道较多，国内鲜见报道。现将我院遇到的4例报道如下，并对其临床特征及诊断标准加以回顾。