【摘 要】
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目的:提高ACTH 非依赖性肾上腺皮质大结节增生症 ( AIMAH ) 的诊断水平.方法:回顾性分析3例AIMAH患者的临床资料.结果:3例AIMAH患者除具有库兴综合征的临床和生化特点之外,还
【机 构】
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上海第二医科大学附属瑞金医院泌尿外科,上海第二医科大学附属瑞金医院病理科
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目的:提高ACTH 非依赖性肾上腺皮质大结节增生症 ( AIMAH ) 的诊断水平.方法:回顾性分析3例AIMAH患者的临床资料.结果:3例AIMAH患者除具有库兴综合征的临床和生化特点之外,还有如下特点: 大剂量地塞米松抑制试验(HDDST)不被抑制,血浆ACTH低水平,CT显示双侧肾上腺大结节样增生改变,病理检查为双侧肾上腺大结节样或腺瘤样增生,单侧肾上腺切除症状可缓解3～4年,双侧肾上腺切除可治愈,术后无 Nelson征.结论:AIMAH具有独特的内分泌、CT和病理学特点,是一种独立的库兴综合征病因
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