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先天性胆管扩张症是小儿常见的胆管系统发育异常疾病,梭状型胆总管扩张症是其一种较常见的类型,约占半数,并随着影像技术的进步和认知度的提高,检出率还会不断提高.尽管其发病机制尚未完全明确,但多数研究表明梭型胆总管扩张症与胰胆合流异常关系密切.梭型与囊型不仅是形态上的不同,在病因、临床诸多方面也存在较大差异.现就此型的病因、临床特点、诊断标准和治疗的相关研究予以综述.