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目的 探讨眼部神经鞘瘤的临床和影像学检查特征、组织病理学改变、治疗及预后.方法 回顾性分析1981年1月～2006年12月手术切除并经病理证实为神经鞘瘤的49例患者的病例资料.结果 患者的第一主诉主要为突眼和眶周肿块.肿瘤发生的部位:球后肌肉圆锥30例(65.12%),眉弓、眼睑皮下及内外眦皮下9例,眼眶外上方4例、内上方2例、内侧2例、外下方1例,眼球表面1例.CT扫描38例,MRI成像3例.提示眶内实性占位病变,其中6例有囊样变.组织病理学诊断:神经鞘瘤41例,恶性神经鞘瘤8例.术后随访3个月至8年,7例复发,包括5例良性神经鞘瘤和2例恶性神经鞘瘤,其中1例良性神经鞘瘤复发后变为恶性.复发患者再次手术后在随访期间未再复发.结论 眼部神经鞘瘤发生部位广泛,部分有囊性变,部分复发病例可恶变,眼科医师应做出正确的诊断及鉴别诊断,手术切除应完整。