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目的探讨原发性干燥综合征(pSS)肝脏损害的发生率、免疫学特点及病理学改变特点。方法对52例pSS临床资料进行回顾性分析。结果肝损害发生率为26.9%,肝损害组与无肝损害组在年龄、性别、发病到确诊时间及ANA、抗SSA、抗SSB、RF、IgG阳性率等方面均无显著性差异(P〉0.05),γ-球蛋白升高在两组间具有显著性差异(P〈0.05)。肝穿刺活检组织学表现以胆管周围淋巴细胞浸润为主。结论pSS肝脏损害可能与原发性胆汁性肝硬化(PBC)高度相关,对激素及免疫抑制剂敏感,预后较好。