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目的探讨特发性肺纤维化急性加重的救治方法。方法对本院ICU病房2005年9月至2010年9月用乌司他丁治疗的特发性肺纤维化急性加重8例患者的临床资料进行回顾性分析，并复习相关文献。结果8例患者抢救成功6例，死亡2例，其中周围型4例均抢救成功，多灶型死亡1例，弥漫型死亡1例。结论特发性肺纤维化急性加重患者高分辨CT表现为弥漫型及多灶型，死亡率较高，而周围型相对较好；乌司他丁联合激素治疗效果明显。