儿童血液病大盘点(二)

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  特发性血小板减少性紫癜
  
  病例回放
  快满2周岁的锋锋“感冒”了,打针吃药一周后就全好了。又过了两周,锋锋妈在给孩子洗澡时发现他双下肢皮肤长出几块青紫斑,手背见到一些淡红色疹子,最近孩子没有摔跤,这是怎么回事?锋锋妈第二天就带着孩子去医院,经过认真询问病史,做详细体检,确诊为特发性血小板减少性紫癜(急性型)。
  
  医生点评
  锋锋的验血报告显示:血色素为10克/升,血小板只有6万/立方毫米,明显低于正常值(10~30万/立方毫米),收住院后又经抽骨髓化验提示幼稚型巨核细胞增加,这些报告帮助我确诊。
  
  什么是特发性血小板减少性紫癜
  
  特发性血小板减少性紫癜是小儿时期常见的出血性疾病,其特点是自发性出血、血小板减少,出血时间延长、血块收缩不良和束臂试验阳性。在小儿时期发病者多见于3岁以下婴幼儿。
  
  家长日常观察点
  
  1宝宝于发病前1~3周有“感冒史”,往往起病急,常有发热。
  2自发性皮肤和粘膜出血,如散在针头大小的皮内或皮下出血。或大片青紫块(瘀斑和紫癜),分布不均匀,四肢较多。
  3少数患儿表现鼻出血和牙龈出血,胃肠道大出血和颅内出血比较罕见。
  
  医生提示
  据医生观察,婴幼儿急性型病程呈自限性,预后良好,75%在于3个月内,90%患儿在一年内自愈,极少数转为慢性型。
  
  血友病
  
  病例回放
  病例一:2岁的小男孩军军玩耍时摔了一跌,左下肢皮肤小伤口流血不止,急送附近儿童医院,给予包扎止血后,医生要求妈妈带她去化验血液,最后确诊为血友病。
  病例二:11个月的翔翔刚学会走路不久。细心的妈妈突然发现宝宝的双侧踝关节轻度肿胀,孩子没有摔伤,这是怎么回事?次日带他到市人民医院就诊,经专家会诊,最后确诊为血友病。
  
  医生点评
  提起血友病,人们还比较陌生。本病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。军军的伤口流血不止、翔翔的关节莫名肿胀都是血友病的典型症状。据统计,该病的发病率约为1/5000。
  
  血友病传男不传女
  
  以往的研究表明,血友病为×连锁隐性遗传。女性传递,男性发病。本病有1/3的患者无家族史,是由于自发性基因突变所致。
  究其原因,VIII和IX因子缺乏均可使凝血过程中第一阶段中的凝血活酶生成减少,会使凝血酶的形成延迟,使得血管损伤部位形成的血小板血栓无法变坚固及不能形成纤维蛋白块,引起血液凝固障碍。导致出血倾向。
  
  血友病观察点
  
  出血症状是本病的主要症状,大多在2岁以内发病。所有患者均有轻微外伤(如针刺、拨牙、皮肤外伤及小手术)后出血不止的倾向;
  莫名关节肿胀僵硬,也是血友病征象之一。
  重者患者(VⅢ和IX因子不到正常人的1%)会有反复鼻出血、牙龈出血的现象,或受到轻伤便出血,包括皮下瘀点或瘀斑,深部肌肉血肿,反复性膝、踝、腕关节出血,也可在新生儿期即发病。
  
  血友病的护理
  
  血友病属于终生性疾病,目前尚无根治疗法。但早期补充VIII和IX因子是最好的保护措施。对本病患者来说,家庭护理尤其重要。
  1 自幼儿养成安静生活和学习的习惯,限制患者活动范围和活动强度以避免外伤。
  2 平时注意口腔卫生,定期做口腔检查。
  3 生病后治疗时应尽量减少静脉抽血和肌肉注射,必要时可用细小针头肌肉注射,并局部压迫至少5分钟。
  4 若感冒发烧时禁服阿司匹林和消炎痛等药。对皮肤表面割切伤、鼻出血或牙龈出血可用局部压迫或敷止血,亦可用云南白药或肾上腺素外敷伤口。
  5 对大关节出血者宜用冰敷,并加压包裹,避免长期致残的畸形是最重要的治疗目标;
  6 对全身多部位大出血者需及时送医院抢救,应补充VIII和IX因子到正常水平的80%~100%。
  
  医生提示
  血友病患者和血友病患者的女性家属或亲戚,在孕育下一代时,应到专科医院进行产前基因检测,这是预防血友病的关键!
  
  急性白血梦
  
  病例回放
  读小学一年级的小风突然在刷牙时口腔出血,间隙性发烧,全身乏力,经抽骨髓等检查,最后确定为急性淋巴细胞性白血病,正在接受化疗。
  
  医生点评
  小风突然出现自发性出血,比如牙龈出血,还有发烧等症状,幸好妈妈及时发现,并送去医院检查。急性白血病的早期发现对提高尽早治疗和良好预后是非常重要的。
  
  白血病观察点
  1 不明原因的发烧,多为不规则发烧,时间长短不一,发烧不伴畏寒;
  2 全身多部位自发性出血,常见鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀点或青紫块;
  3 孩子在短期内食欲锐减,无精打彩,特别容易疲劳,逐渐消瘦;
  4 面色和口唇进行性苍白,皮肤变白。活动后心悸、出气不顺,出汗较多;
  5 学龄儿童常述胸骨痛或全身各大关节游走性疼痛;
  6 体检发现孩子肝脾肿大,周身浅表淋巴结肿大;
  7 验血报告细细胞及血红蛋白明显减少,外周血液中白细胞中发现原始细胞,血小板计数减少。骨髓检验明显异常发现。
  
  病因不明白血病
  在我国儿童肿瘤发病中白血病占50%以上(居第一位),大多数是急性淋巴细胞白血病(占70%左右),男孩略多于女孩,以2~8岁儿童最多见。
  迄今为止对儿童白血病的病因仍不十分清楚,目前认为,儿童白血病发病率的升高可能与环境因素如电离辐射、暴露于某些有机溶剂(包括新居室装潢材料等)有关。遗传因素只占5%左右。
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