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目的探讨Askin瘤的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法总结1例Askin瘤患者的临床资料和尸检病理学特点；通过光镜和免疫组化及网状纤维染色，对尸体解剖后进行组织病理学观察。结果临床上表现为青少年胸肺部肿块伴疼痛，患者生存期短，预后差。病理组织学特征主要为肿瘤组织呈弥漫性或结节状分布。组织学上以稀少的纤维血管间质将形态单一的小圆、卵圆形瘤细胞围绕成巢状或小叶状结构。免疫组化显示：瘤细胞CD99（＋），NSE弱（＋），CgA弱（＋）。网状纤维染色示肿瘤细胞间网状纤维少。结论Askin瘤为一种位于胸肺部神经内