皮肤Rosai-Dorfman病伴眼损害1例

来源 :中国中西医结合皮肤性病学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:jinmeng79
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报道皮肤Rosai-Dorfman病伴眼损害1例。患者男,56岁,背部多发性丘疹、结节1年,无明显自觉症状。1年前于当地医院诊断为“巩膜炎”。皮肤科情况:背部多发性丘疹、结节,粟米至黄豆大小,压之有针刺样疼痛。病理检查:表面结痂,角化过度,角化不全,真皮中上部可见一结节状浸润区域,由大量浆细胞、中性粒细胞、组织细胞构成,局灶细胞增生活跃、可见核分裂像,免疫组化:组织细胞S-100(+),CD68(+),CD3(T细胞+),kaapa(B细胞+),lamda(B细胞+),CD138(浆细胞+),非洲淋巴细胞
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患者男,51岁。面、颈、双手水疱、糜烂、瘢痕形成3个月。肝功能显示转氨酶升高,血清总卟啉水平升高,尿Wood灯下显示粉红色荧光,组织病理示:表皮下裂隙,真皮炎性反应稀疏。诊断为迟发性皮肤卟啉症(PCT)。予复方甘草酸苷治疗后病情缓解。
患儿男,14岁,头部红斑渗出、四肢屈侧丘疹1年余。皮肤科检查:头皮弥漫性黄褐色厚痂伴渗液;面部片状红斑、褐色痂;颈项部、双侧腋窝、肘窝、腹股沟、腘窝、双手背、双足背可见大量角化性丘疹,部分融合成疣状增生。眼科检查示:左眼裸眼视力0.3,右眼裸眼视力0.2,角膜轻微浑浊。实验室检查:头皮分泌物培养示金黄色葡萄球生长,眼部分泌物单纯疱疹病毒Ⅰ型核酸检测阳性。皮损组织病理示:基底层上棘层松解形成裂隙,可见表皮角化不良细胞(圆体和谷粒细胞)。诊断:①毛囊角化病;②病毒性角膜炎;③头部金黄色葡萄球菌感染。给予口服阿
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遗传性血管性水肿(HAE)是一种罕见的常染色体显性遗传病,水肿可发生在任何部位,其中最致命的是上呼吸道黏膜水肿,可导致窒息甚至危及生命。传统的抗组胺药物、糖皮质激素和肾上腺素治疗无效。随着对该病发病机制的不断探索,不断涌出现越来越多的可以视为靶向治疗的药物,为HAE的诊断和治疗开辟了新的前景。