【摘 要】
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目的 总结成人型脊髓性肌萎缩症(SMA_4)的临床、肌电图和病理特征。方法 收集48例经肌肉活检确诊的SMA_4病人的临床、肌电图和病理资料,对其进行回顾性分析和研究。结果 SMA_
【机 构】
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解放军第八一医院神经内科,解放军第八一医院神经内科,南京医科大学第二附属医院病理科,解放军南京军区总医院神经内科 南京,210002,南京,210002,南京,210011,南京,210002
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目的 总结成人型脊髓性肌萎缩症(SMA_4)的临床、肌电图和病理特征。方法 收集48例经肌肉活检确诊的SMA_4病人的临床、肌电图和病理资料,对其进行回顾性分析和研究。结果 SMA_4病人平均发病年龄38.23岁,起病隐袭,肌无力和肌萎缩以四肢近端为主,进展缓慢,预后相对较好。肌电图主要表现为插入电位异常,常见纤颤波和束颤波,部分可见正相尖波,平均波幅和平均时限均显著增加,大都有多相电位增多,大力收缩都不能达到干扰相。肌活检主要表现为小群性肌萎缩,并可见同型肌君化及肌纤维代偿性肥大。结论 根据临床特征,结合肌电图和肌活检结果,可以确诊成人型脊髓性肌萎缩症。
Objective To summarize the clinical, EMG and pathological features of adult spinal muscular atrophy (SMA_4). Methods The clinical, EMG and pathological data of 48 SMA patients diagnosed by muscle biopsy were collected and analyzed retrospectively. Results The mean age at onset of SMA_4 was 38.23 years. The incidence of insomnia, muscle weakness and muscle atrophy were mainly proximal extremities with slow progress and relatively good prognosis. EMG mainly showed abnormalities of insertion potential, common fibrillation wave and beam fibrillation, some of them showed positive spike wave, average amplitude and average time limit increased significantly, most of them had multiphase potential increase, and strong contraction did not reach the interference phase. Muscle biopsy showed mainly small group of muscle atrophy, and can see the same type of muscle and muscle compensatory hypertrophy. Conclusion According to clinical features, combined with electromyography and muscle biopsy results, adult spinal muscular atrophy can be diagnosed.
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