【摘 要】
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噬血细胞综合征(HPS)是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少.肿瘤相关性H
【机 构】
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100730,北京协和医院保健国际医疗部五楼病房
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噬血细胞综合征(HPS)是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少.肿瘤相关性HPS(MASH)是继发性HPS的一种,是由于骨髓或淋巴组织中巨噬细胞受到肿瘤的刺激后,吞噬各种血细胞的一组临床症候群,尤以淋巴瘤常见.继发于肿瘤的HPS预后取决于原发肿瘤性疾病的治疗效果和细胞因子风暴的强度,原发病疗效不佳,HPS预后不好[1].肿瘤继发的HPS病死率几乎为100％[2],患者患病后的生活质量不仅受其疾病症状及化疗并发症的影响,其心理状况也是一个很重要的方面.我科2013年5月7日收治1例淋巴瘤相关性噬血细胞综合征患者,属罕见病例,且心理问题十分突出,现报道如下.
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