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例1女,17岁.腹胀15年,生长发育迟缓4年.体检:身材矮小,腹隆,腹壁静脉显露,肝肋下15cm,剑突下20cm,质硬,脾大Ⅰ线20cm,Ⅱ线21cm,Ⅲ线-2cm,质中.乳房未发育,腋毛、阴毛缺如,外阴幼稚型.CT:肝体积增大,肝叶比例失调,尾状叶增大显著,门脉左右支及其主干密度增高,脾大显著.增强后见下腔静脉肝段狭窄、闭塞,肝静脉右支见条状低密度血栓灶.B超:子宫发育不良,宫体28mm×22mm×10mm,双侧卵巢显示不清.化验:TBil增高,ALT、AST等增高,总蛋白94.4g