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【目的】探讨抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA ）相关性血管炎患者的临床及肾脏病理特征，提高临床工作者对疾病的认识。【方法】2011年1月2013年1月本院收治明确诊断的ANCA相关性血管炎病例9例，收集并分析患者的一般情况、临床表现、病理特征、实验室检查、治疗及预后情况。【结果】9例患者中男性4例，女性5例，年龄18～84（57．6±18．35）岁；病程1周至10个月，平均（2．11±3．09）个月。其中5例患者以发热、乏力、纳差等全身性症状起病，肾脏表现起病者6例；9例患者均出现不同程度肾脏受累，尿检以蛋白尿、血尿表现为主，尿检表现一过性蛋白尿血尿者3例。其中4例行肾活检检查。9例患者中治疗后3例需行维持透析治疗，1例患者肾功能异常暂可不行透析治疗，口服药物治疗，3例患者治疗后蛋白尿血尿消失，1例死亡，1例失访。【结论】ANCA相关性血管炎临床表现多样，临床确诊率低，本病晚期治疗方法十分有限，预后甚差，提高疾病认识，重视ANCA筛查，早期诊断早期治疗，可有效改变疾病的预后。