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目的提高肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断与治疗水平.方法回顾性分析21例肾血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料并结合文献讨论其诊断和治疗.结果 18例行手术治疗,术后病理证实为肾血管平滑肌脂肪瘤,定期观察3例,随访1～2年无复发、恶变.结论 B超、CT是诊断本病的主要检查方法,手术治疗的原则是尽可能的保留正常肾脏组织.