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目的探讨肺多发性小血管炎的少见胸部CT表现,旨在提高对本病的认识,减少误诊。方法对6例临床确诊为肺多发性小血管炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果胸部CT主要表现两肺血管束增粗、扭曲,以肺门为中心向外分布、伴有磨玻璃影2例,肺气肿表现、局部肺大泡2例。双侧胸腔少量积液,双侧胸膜轻度增厚2例。两肺弥漫性病变,类似间质性肺病,呈网格影、小囊状影,小叶间隔增厚,双肺下叶及胸膜下分布为主,伴(或无)多发斑片影及磨玻璃影,少许支气管扩张样改变,局部代偿性气肿4例。结论肺多发性小血管炎肺损害的影像学主要表现间质性改变,分布以轴心间质和(或)周围间质均可,结合临床上有多器官受累表现,进行ANCA相关实验室检查,可以早期正确诊断。