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恶性周围神经鞘瘤（MPNST）是一种起源于周围神经鞘的罕见肿瘤。本文报道首例起源于结肠的MPNST，也是胃肠道MPNST年龄最小的病例。患儿为出生后2d而具有肠梗阻症状及体征的新生儿.患儿无家族史或1型神经纤维瘤病的特征。CT摄影扫描显示升结肠内有5cm大小的块状影而导致了肠梗阻，对该患儿紧急施行右侧结肠部分切除术。显微镜检发现有核浓染伴高有丝分裂活性的非典型梭形细胞。免疫组化染色结果显示，S-100和波形蛋白阳性，而平滑肌肌动蛋白、CD34和c试剂盒则呈阴性，该结果支持最终的MPNST诊断。对该患儿的遗