小眼球并发晶体半脱位一家系

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小眼球系先天发育异常性疾病,合并晶体半脱位,临床上较为少见,作者曾遇1例。因本病与遗传有关,故对其家谱进行调查,现报告如下。例1 先证者孙×男11岁双眼球及角膜自幼偏小,看远视力差,偶有复视。于1991年12月来我科就诊。检查:视力右0.08,矫正—8.00DS=0.5,左0.1,矫正-9.5DS=0.6。右眼睑裂长24mm、宽5.5mm。交替性内斜25°—30°。水平位震颤。角膜透明,直径7mm,横径6mm。瞳孔向下方移位,5点至7点处虹膜缺损。1%阿托品散瞳检查:晶体不规则混浊,并向鼻下方移位,玻璃体有点状混浊。眼底:视神经乳头呈椭圆形,边界模糊,鼻侧脉络膜缺损,范围4PD,边界清楚,有色素环,中 Small eye system Department of congenital dysplasia, combined subluxated crystal, clinically rare, the authors have encountered in 1 case. Due to the disease and genetic, so the genealogy survey, are as follows. Example 1 progenitor Sun × male 11-year-old double-angle cornea and cornea younger age, poor vision to see far, occasionally diplopia. In December 1991 to our department. Check: Right vision 0.08, correction -8.00DS = 0.5, left 0.1, correction -9.5DS = 0.6. Right eyelid tear length 24mm, width 5.5mm. Alternating within the oblique 25 ° -30 °. Level tremor. Corneal transparent, diameter 7mm, diameter 6mm. Pupil shift down, 5:00 to 7:00 Iris defect. 1% atropine dilated examination: irregular crystal opacity, and shift to the bottom of the nose, a little cloudy vitreous. Fundus: optic nerve head was oval, fuzzy boundaries, nasal choroidal defects, the scope of 4PD, clear boundary, a pigment ring, in
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