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原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)是由于造血干细胞慢性克隆所导致的一种髓系疾病,属BCR-ABL1阴性的骨髓增殖性肿瘤(MPN)且预后较差.临床表现常有全血细胞减少、脾大等,唯一根治方法为异基因造血干细胞移植.其他治疗包括药物治疗、脾切除术等.近年来JAK抑制剂的出现显著了延长患者的总体生存期[1].现选取PMF合并类风湿性关节炎一例,与同道学习.