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目的探讨肱骨变异类型软骨肉瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点。方法对1例肱骨变异类型软骨肉瘤的临床资料、影像学、组织学形态和免疫表型进行分析。结果左肱骨肿物的组织学镜下示瘤组织侵犯骨膜及骨髓腔,其中骨周肿块以粘液样软骨肉瘤为主,骨髓腔内可见分化好的软骨岛,血管外皮瘤样区和尤文氏瘤样区,组织学图像倾向于间叶性软骨肉瘤。免疫组化显示瘤细胞Vimentin、CD99、S-100阳性。结论肱骨变异类型软骨肉瘤较罕见,组织学形态表现多样,诊断较为困难。应认真观察HE染色切片,加以免疫组化标记辅助检查。其确诊有待临