【摘 要】
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血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL)是外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma,PTCL)的一种少见分型,具有独特的临床病理和生物学
【机 构】
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甘肃中医药大学 兰州,730000;中国人民解放军联勤保障部队第九四○医院全军血液病中心
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血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL)是外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma,PTCL)的一种少见分型,具有独特的临床病理和生物学特征,约占所有T细胞和NK细胞淋巴瘤的18.5％,占非霍奇金淋巴瘤的2％.AITL在欧洲更常见,占PTCL和NKTCL患者的28.7％,在亚洲的发病率为18％,且呈逐年上升趋势.AITL的发病源于CD4+T细胞,并伴有B细胞和内皮细胞的失调.主要临床表现为淋巴结肿大,脾脏肿大和B症状,包括体重减轻、发热和盗汗,部分患者还会有皮疹、胸腔积液、腹水和自身免疫样表现,常通过淋巴结活检可确诊.该病的发病机制较复杂,发病率低且预后差,5年总体生存率(overall survival,OS)为30％[1].目前治疗方案和药物有多种,但是由于在初始和后续治疗频繁复发,治疗仍然是一个挑战.
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