强直性肌营养不良症临床与病理学特点

• 作 者: 侯志刚 宋学琴 吴红然 张亚 陈雪晓 崔红颖 卢珊 李远 汤
• 机 构: 河北医科大学第二医院神经内科,沧州市人民医院
• 出 处: 临床神经病学杂志
• 发表日期: 2017年4期
• 关键词: 强直性肌营养不良症 临床特点 肌电图 肌肉病理 基因 myotonic dystrophy clinical features electromyograp
• 基金项目: 河北省医学适用技术跟踪项目（G2015013）

目的探讨强直性肌营养不良症（DM）临床和病理学特点。方法回顾性分析25例DM患者的临床资料。结果 25例DM患者中男女发病比为1.27∶1,发病年龄集中10~40岁。慢性病程,中位病程为（8±12）年,有家族史者占45.83%。主要以四肢无力、双下肢无力、双手握拳后不能立即伸开和双上肢无力为首发症状,主要体征依次为肢体肌力下降、双手握拳后不能立即伸开、叩击性肌强直和肌肉萎缩。DM患者常合并其他多系统损害;多数患者血清CK轻至中度升高;EMG检查显示肌强直电位。DM的主要肌肉病理特征为肌纤维大小不