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目的 探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)的临床特点、诊断方法和治疗原则.方法 回顾性分析2004年2月至2010年1月收治的3例SEGA患者的临床资料,结合相关文献进行分析.结果 3例SEGA患者均行手术治疗,肿瘤全切除2例,近全切除1例,1例术后脑积水复发行脑室-腹腔分流术后好转.3例均未行放疗或化疗,随访5～24个月,无复发及术后死亡病例.结论 手术治疗SEGA是惟一有效的方法,放疗或化疗对该病不敏感。