先天性心肺异位伴脏器畸形一例

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此例为正常分娩足月产女婴,身长48厘米,体重3100克,出生后3小时死亡,临床诊断为先天性右位心.剖开胸腔观察:见心肺异位,心脏位于胸腔右侧.心脏呈圆锥形,心尖朝向右前下方.心房有同等大小的左右二个心耳,具有心包.心纵径4.8cm,横径3.2cm,心底最宽处3.4cm.心脏表面,前室间沟和冠状沟均不明显,心的血管分布正常.打开心腔,见室间隔上有17个细小孔道,其它室腔结构正常.左肺两叶,占据整个左侧胸腔,叶间裂明显.右肺一叶,小而薄,长1.9cm,宽1.2cm,厚0.3cm,贴于脊柱上.左支气管长1.9cmn,外径0.4cm;有支气管长1.2cm,外径0.2cm.剖开腹腔观察:见肝呈半环形覆盖着胃、十二指肠及胰,左叶肝最长处5.8cm,宽4.5cm,最厚处2.0cm;右叶肝最长处5.7cm,宽4.3cm,最厚处1.9cm.胃横卧于肝的背侧,胃小弯朝向膈,胃大弯凸 This is a normal term delivery of full-term infant girl, 48 cm in length and weighing 3100 grams, died 3 hours after birth, the clinical diagnosis of congenital right concentric heart .Central chest observation: see ectopic heart, right chest in the heart. The heart is conical, the apex toward the right front and below the atrium of the same size around the two atrial appendages, with pericardium. Heart longitudinal diameter 4.8cm, horizontal diameter 3.2cm, heart width at the widest 3.4cm. Heart surface, anterior interventricular groove and coronal The ditch is not obvious, the heart of the normal distribution of blood vessels. Open the heart chamber, see the septal 17 small holes on the other chamber structure is normal left lung lobes, occupy the entire left side of the chest, Leaves, small and thin, long 1.9cm, width 1.2cm, thickness 0.3cm, affixed to the spine.The left bronchial 1.9cmn, diameter 0.4cm; bronchial 1.2cm, diameter 0.2cm. Open abdominal observation: See the liver was semi-circular covered stomach, duodenum and pancreas, the longest lobe liver 5.8cm, width 4.5cm, the thickest 2.0cm; the longest right lobe liver 5.7cm, width 4.3cm, the thickest at 1.9 cm. The stomach lying on the dorsal side of the liver, gastric curvature toward the diaphragm, stomach bulge
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