论文部分内容阅读
临床上空蝶鞍综合征发病率很低，比较少见。以中年女性多见，可有头痛、视力障碍、视野缺损，内分泌紊乱等表现。且需要与肿瘤鉴别。应引起重视。
病历资料
患者，女，42岁。视力逐降半年余，伴有头痛。患者自觉半年多来视力有所下降，伴有头痛。药物治疗头疼不好转，无其他不适。查：右0.8，左0.8，矫正不应。眼部检查未见异常，头部CT检查，眼底血管荧光造影，血生化检查均未见异常。未继续就医。1年后视力模糊及头痛加重来诊。既往史：平素健康，否认高血压糖尿病等慢性病史，否认外伤手术史。月经正常，育有一子。查体：发育正常，营养中等，血压：140/90mmHg。心肺肝肾等脏器检查，神经系统检查未见异常。眼部情况：右0.25，左0.3，矫正不应。瞳孔等大正圆，直径约3mm，光反应阳性。晶状体，玻璃体透明。眼底：双眼视神经乳头隆起约一个屈光度，色略淡，视网膜血管走形欠佳，静脉遇曲扩张，视网膜水肿。可见出血渗出，黄斑部中心凹反射不清。眼压Tn。视野未见异常。VEP：双眼P100波振幅下降，潜伏期延长。MRI：①大脑实质未见明显异常。②垂体组织受压变扁，紧贴于鞍底部，鞍内充满水样物，垂体柄居中，鞍底明显下陷。血生化检查：血糖正常，内分泌六项检查：未见异常。诊断：空蝶鞍综合征。治疗：因视力损害严重，手术治疗，术后引流效果不好，视力逐渐下降，术后2年双眼视力不足0.1。
讨 论
空蝶鞍综合征：因鞍膈缺损或垂体萎缩，蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突入鞍内，致蝶鞍扩大，垂体受压而产生的一系列临床表现。分原发性和继发性，此例为原发性可能与鞍膈发育不良，鞍膈的孔较大，未被垂体柄及有关结构完全充满而致。或女性妊娠时垂体增大产后缩小所致。主要表现视力下降，视野缩小，血压升高，头痛，内分泌紊乱等。
垂体被在疝入蝶鞍内逐渐囊状扩大的蛛网膜下腔挤向后紧贴在鞍背壁上，但临床上大多数患者无垂体功能障碍的表现。有明显垂体前叶功能减退者，可作激素替代治疗。原发性空蝶鞍一般不需治疗但如有视力明显障碍者应行手术探查。
病历资料
患者，女，42岁。视力逐降半年余，伴有头痛。患者自觉半年多来视力有所下降，伴有头痛。药物治疗头疼不好转，无其他不适。查：右0.8，左0.8，矫正不应。眼部检查未见异常，头部CT检查，眼底血管荧光造影，血生化检查均未见异常。未继续就医。1年后视力模糊及头痛加重来诊。既往史：平素健康，否认高血压糖尿病等慢性病史，否认外伤手术史。月经正常，育有一子。查体：发育正常，营养中等，血压：140/90mmHg。心肺肝肾等脏器检查，神经系统检查未见异常。眼部情况：右0.25，左0.3，矫正不应。瞳孔等大正圆，直径约3mm，光反应阳性。晶状体，玻璃体透明。眼底：双眼视神经乳头隆起约一个屈光度，色略淡，视网膜血管走形欠佳，静脉遇曲扩张，视网膜水肿。可见出血渗出，黄斑部中心凹反射不清。眼压Tn。视野未见异常。VEP：双眼P100波振幅下降，潜伏期延长。MRI：①大脑实质未见明显异常。②垂体组织受压变扁，紧贴于鞍底部，鞍内充满水样物，垂体柄居中，鞍底明显下陷。血生化检查：血糖正常，内分泌六项检查：未见异常。诊断：空蝶鞍综合征。治疗：因视力损害严重，手术治疗，术后引流效果不好，视力逐渐下降，术后2年双眼视力不足0.1。
讨 论
空蝶鞍综合征：因鞍膈缺损或垂体萎缩，蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突入鞍内，致蝶鞍扩大，垂体受压而产生的一系列临床表现。分原发性和继发性，此例为原发性可能与鞍膈发育不良，鞍膈的孔较大，未被垂体柄及有关结构完全充满而致。或女性妊娠时垂体增大产后缩小所致。主要表现视力下降，视野缩小，血压升高，头痛，内分泌紊乱等。
垂体被在疝入蝶鞍内逐渐囊状扩大的蛛网膜下腔挤向后紧贴在鞍背壁上，但临床上大多数患者无垂体功能障碍的表现。有明显垂体前叶功能减退者，可作激素替代治疗。原发性空蝶鞍一般不需治疗但如有视力明显障碍者应行手术探查。