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目的：此研究的主要目的是描述马方综合征（MFS）患者发生病理性主动脉根部扩张时的年龄。方法和结果：共对160例在地区心脏中心接受治疗的MFS患者进行了回顾。通过将最大的主动脉窦测量值与文献中的对照资料进行比较来诊断升主动脉扩张。采用Kaplan-Meier生存曲线估计扩张发生时的年龄。所有患者就诊时的平均年龄为15．5岁（极差1．5～40岁）。有95％的患者出现了骨骼畸形。18％的患者累及了眼睛。在160例患者中，有115例发生主动脉根部畸形，其中78例（68％）在19岁之前就发生了主动脉根部扩张。