肝小静脉闭塞病的诊断与鉴别诊断

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目的探讨肝小静脉闭塞病(HVOD)的诊断、鉴别诊断,特别是与布-加综合征相鉴别,以提高对该疾病的认识。方法收集2005年1月—2011年12月15例HVOD患者,所有患者均有服用中药土三七(350~1 000 g)史。临床表现为不同程度的肝区疼痛、肝肿大、黄疸、腹水,病程1~6个月。分析土三七所致患者的临床、影像学和病理学资料。结果经内科药物治疗,治愈4例,好转6例,死亡5例。15例经多种影像学检查提示肝小静脉闭塞而3支肝静脉主干和下腔静脉肝段无闭塞,CT,MRI动态增强扫描显示全肝呈典型的"地图状"、斑片状增强区和低灌注区。6例病理表现为肝小静脉血管内膜急性水肿,而非血栓性阻塞、小叶扩张淤血、肝细胞坏死。结论结合服用土三七病史和具备典型影像学表现者,应考虑为HVOD,确诊仍依靠病理活检。早期明确诊断,合理内科治疗,大多数患者预后良好。
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