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研究背景孤立性纤维性肿瘤是纤维母细胞起源的间叶性梭形细胞肿瘤,多发生于胸膜、纵隔、头颈部、四肢和躯干的皮下和深部软组织。发生于中枢神经系统者少见,多附着于脑(脊)膜,完全位于脑室内而与硬膜无关联者罕见。本文报告1例脑室内原发性孤立性纤维性肿瘤患者,分析其影像学和临床病理学特征,并复习相关文献,探讨其诊断与鉴别诊断要点。方法与结果男性患者,50岁。临床表现为进行性加重的持续性头痛2月余。头部CT显示右侧侧脑室三角区内分界清楚的略高密度孤立性结节。MRI显示右侧侧脑室内占位性病变,T1WI呈等信号、T2WI呈高低混杂信号,伴周围脑组织轻度水肿,肿瘤组织内可见黑白相间的"阴阳征",增强扫描呈明显不均匀强化。MRA显示肿瘤富血管,表现为持续性强化。手术全切除肿瘤。术中可见肿瘤完全位于侧脑室内,灰红色,团状块,质地中等,无包膜,与脉络丛相连,血供丰富。组织学形态显示,肿瘤组织由梭形细胞、胶原基质和丰富的血管构成,部分区域呈细胞丰富区和稀疏区交替分布构象,伴灶性间质黏液变性。部分区域肿瘤细胞排列密集、围绕不同管径的"树枝"状或"鹿角"样血管呈血管周细胞瘤样生长,细胞异型性不明显,核分裂象少见,肿瘤组织内未见出血坏死灶。免疫组织化学染色,肿瘤细胞弥漫性表达波形蛋白、CD34和Bcl-2,灶性表达CD99,不表达细胞角蛋白、上皮膜抗原、胶质纤维酸性蛋白、S-100蛋白、平滑肌肌动蛋白和结蛋白。网织纤维染色显示肿瘤组织内网状纤维丰富,部分区域网状纤维包绕肿瘤细胞。荧光原位杂交检测显示SYT基因断裂呈阴性,不存在t(X;18)(p11;q11)易位。病理诊断为(右侧侧脑室内)原发性孤立性纤维性肿瘤。结论脑室内孤立性纤维性肿瘤临床罕见,由于缺乏特征性影像学表现和组织学形态复杂多样,给术前明确诊断带来一定困难。由于孤立性纤维性肿瘤与血管周细胞瘤在组织学形态和免疫表型存在延续和重叠,故考虑二者属同一肿瘤谱系,建议联合应用"孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤"的诊断术语。由于该肿瘤发病部位少见,临床应提高警惕,注意与其他具有相似组织病理学构象的疾病相鉴别。