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【关键词】 Brugada；波加致命性心律失常
doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2013.08.221 文章编号：1004-7484（2013）-08-4297-02
Brugada波加致命性心律失常构成Brugada综合征，预后凶险，近年来逐渐被临床医师所重视，现将我院所发现的一例Ⅰ型Brugada波报告如下。
1 病例介绍
患者男性，36岁，农民，因感冒后感胸闷不适来我院就诊。患者既往体健，无晕厥及夜间呼吸困难病史，家族中亦无猝死的病例。体格检查：体温37℃，呼吸18次/分，血压120/75mmHg，两肺呼吸音清，心律齐，心界不大，各瓣膜区未闻及病理性杂音，心脏彩色多普勒超聲检查：心内结构未见异常。心电图示：窦性心律，心率67次/分，P-R间期0.16s，QRS时间0.09s，Q-T间期0.36s，心电轴正常，V1呈右束支阻滞型，V1-V3ST段抬高>2mm，V1、V2ST段抬高呈穹隆型，T波倒置，V3ST段抬高呈马鞍型，其余ST-T未见异常改变。心电图诊断：窦性心律，Ⅰ型Brugada波。
2 讨 论
Brugada综合征是由Brugada兄弟于1992年首次报道，并证实与心源性猝死高危相关而得到临床工作者的广泛重视。Brugada综合征是一种离子通道基因异常所致的原发性心电疾病，属心源性猝死的高危人群，预后严重。正常情况心外膜和心内膜层心肌复极存在一定的差异，是因为Ito（瞬间外向钾电流）在心外膜分布占优势，Ito通道在0相被激活，瞬间形成强大的钾外流，使除极后成为正极的动作电位迅速下降而形成Ⅰ相快速复极期。2相平台期是由Ito、ICa（ca2+内流），INa（Na2+内流）3种离子流跨心肌细胞膜的进出平衡形成平台期（ST段）。而且心内膜与心外膜之间的2相复极的差异度很小，使ST段在缓慢的2相复极期便回到等电位线[1]。在Brugada综合征患者，由于遗传因素使Scn5A基因突变致钠通道发生改变，Ina减少，破坏了Ito-Ina-Ica三者之间的平衡，结果外向电流占优势，2相平台期消失，致使心外膜动作电位时程明显减短，引起心室复极离散度的差异增大。由于右心室心外膜Ito更具优势，因此在V1-V3导联出现J波，ST段下降型抬高组成的Brugada波，以Brugada波形态分为3型，Ⅰ型：穹隆型ST段抬高，J波和ST段抬高≥2mm，并逐渐下降至T波负向。Ⅱ型：马鞍型ST段抬高，J波≥2mm，ST段≥1mm，T波正向或负向。Ⅲ型：低马鞍型或混合型ST段抬高，J波≥1mm，ST段<1mm，T波直立。本例符合Ⅰ型Brugada波。其发病年龄2-77岁，平均38岁，男性多见，本病全世界都有报道，确切发病率不祥，多见于东南亚地区，尤其在泰国，东北部地区最高，年死亡率约为40人/10万。主要临床表现为晕厥或猝死，多在夜间睡眠时发生，患者平时无心绞痛、胸闷、呼吸困难等症状。无症状者多由体检或猝死家系调查中发现异常心电图，没有任何临床症状，无症状者在长期随访中可发生晕厥或猝死，因此发现异常心电图表现有主要临床价值。心内电生理检查，大部分可诱发多形性室速或室颤。Brugada综合征有家族遗传倾向，因此，发现了这种患者，应对其家系进行心电图普查。仅有Brugada波，而没有记录到的室速或室颤，晕厥和夜间濒死样呼吸史，电生理检查诱发室性心律失常，只能称为特发性Brugada心电图图形，或Brugada波。本例属这种情况。Ⅰ型Brugada波较Ⅱ、Ⅲ型常见，而Ⅰ型有较强的诊断意义。特别是自发性出现在男性的Ⅰ型Brugada波可作为Brugada综合征高危分层的两个主要条件[2]。Ⅰ型Brugada波是被认为潜在的高危患者，应追踪观察，尽早明确是否属Brugada综合征，以便进行尽可能有效的药物治疗或非药物治疗。
参考文献
[1] 郭继鸿.Brugada波[J].临床心电学杂志，2001，10（3）：178-189.
[2] 郭继鸿.Brugada综合征的诊断与治疗[J].实用心电学杂志，2005，14（4）：315.
doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2013.08.221 文章编号：1004-7484（2013）-08-4297-02
Brugada波加致命性心律失常构成Brugada综合征，预后凶险，近年来逐渐被临床医师所重视，现将我院所发现的一例Ⅰ型Brugada波报告如下。
1 病例介绍
患者男性，36岁，农民，因感冒后感胸闷不适来我院就诊。患者既往体健，无晕厥及夜间呼吸困难病史，家族中亦无猝死的病例。体格检查：体温37℃，呼吸18次/分，血压120/75mmHg，两肺呼吸音清，心律齐，心界不大，各瓣膜区未闻及病理性杂音，心脏彩色多普勒超聲检查：心内结构未见异常。心电图示：窦性心律，心率67次/分，P-R间期0.16s，QRS时间0.09s，Q-T间期0.36s，心电轴正常，V1呈右束支阻滞型，V1-V3ST段抬高>2mm，V1、V2ST段抬高呈穹隆型，T波倒置，V3ST段抬高呈马鞍型，其余ST-T未见异常改变。心电图诊断：窦性心律，Ⅰ型Brugada波。
2 讨 论
Brugada综合征是由Brugada兄弟于1992年首次报道，并证实与心源性猝死高危相关而得到临床工作者的广泛重视。Brugada综合征是一种离子通道基因异常所致的原发性心电疾病，属心源性猝死的高危人群，预后严重。正常情况心外膜和心内膜层心肌复极存在一定的差异，是因为Ito（瞬间外向钾电流）在心外膜分布占优势，Ito通道在0相被激活，瞬间形成强大的钾外流，使除极后成为正极的动作电位迅速下降而形成Ⅰ相快速复极期。2相平台期是由Ito、ICa（ca2+内流），INa（Na2+内流）3种离子流跨心肌细胞膜的进出平衡形成平台期（ST段）。而且心内膜与心外膜之间的2相复极的差异度很小，使ST段在缓慢的2相复极期便回到等电位线[1]。在Brugada综合征患者，由于遗传因素使Scn5A基因突变致钠通道发生改变，Ina减少，破坏了Ito-Ina-Ica三者之间的平衡，结果外向电流占优势，2相平台期消失，致使心外膜动作电位时程明显减短，引起心室复极离散度的差异增大。由于右心室心外膜Ito更具优势，因此在V1-V3导联出现J波，ST段下降型抬高组成的Brugada波，以Brugada波形态分为3型，Ⅰ型：穹隆型ST段抬高，J波和ST段抬高≥2mm，并逐渐下降至T波负向。Ⅱ型：马鞍型ST段抬高，J波≥2mm，ST段≥1mm，T波正向或负向。Ⅲ型：低马鞍型或混合型ST段抬高，J波≥1mm，ST段<1mm，T波直立。本例符合Ⅰ型Brugada波。其发病年龄2-77岁，平均38岁，男性多见，本病全世界都有报道，确切发病率不祥，多见于东南亚地区，尤其在泰国，东北部地区最高，年死亡率约为40人/10万。主要临床表现为晕厥或猝死，多在夜间睡眠时发生，患者平时无心绞痛、胸闷、呼吸困难等症状。无症状者多由体检或猝死家系调查中发现异常心电图，没有任何临床症状，无症状者在长期随访中可发生晕厥或猝死，因此发现异常心电图表现有主要临床价值。心内电生理检查，大部分可诱发多形性室速或室颤。Brugada综合征有家族遗传倾向，因此，发现了这种患者，应对其家系进行心电图普查。仅有Brugada波，而没有记录到的室速或室颤，晕厥和夜间濒死样呼吸史，电生理检查诱发室性心律失常，只能称为特发性Brugada心电图图形，或Brugada波。本例属这种情况。Ⅰ型Brugada波较Ⅱ、Ⅲ型常见，而Ⅰ型有较强的诊断意义。特别是自发性出现在男性的Ⅰ型Brugada波可作为Brugada综合征高危分层的两个主要条件[2]。Ⅰ型Brugada波是被认为潜在的高危患者，应追踪观察，尽早明确是否属Brugada综合征，以便进行尽可能有效的药物治疗或非药物治疗。
参考文献
[1] 郭继鸿.Brugada波[J].临床心电学杂志，2001，10（3）：178-189.
[2] 郭继鸿.Brugada综合征的诊断与治疗[J].实用心电学杂志，2005，14（4）：315.