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目的:回顾分析原发性膀胱、输尿管淀粉样变的组织学发生、临床诊断和治疗情况,以提高对该病的诊治疗效.方法:报告1例原发性膀胱、输尿管淀粉样变,采用外科手术的方法,行膀胱部分切除术、双肾双输尿管切除术及肾移植术,术后给予免疫抑制剂及50%二甲亚砜(DMSO)膀胱灌注治疗,并定期(3个月)行膀胱镜检查术.结果:病理学检查可见淀粉样变的组织被细胞外蛋白性、无定形、嗜酸性的沉积物所浸润.手术切除淀粉样变组织并行同种异体肾移植术.术后患者24 h尿量维持在2 500ml左右,肾功能恢复正常.术后3个月膀胱镜活检未见膀