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先天性巨输尿管是由于输尿管缺乏神经节而引起的多种神经肌肉功能障碍性疾病,X线检查可见输尿管极度扩张、直径增加、延长纡曲及肾盂、肾盏积水,临床较少见,易误诊[1].本文收集我院1990年1月~2000年10月收治的20例巨输尿管病例,占同期静脉肾盂造影病例的0.6%(20/3 100),临床全部误诊.现就20例临床及影像学检查资料作一回顾性分析.