【摘 要】
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目的 总结Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenic syndrome,LEMS)患者的临床特点,提高对LEMS的认识.方法 选取2014年9月至2017年4月石家庄市第一医院诊治的11
【机 构】
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050011,石家庄市第一医院重症肌无力诊疗中心首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心;
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目的 总结Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenic syndrome,LEMS)患者的临床特点,提高对LEMS的认识.方法 选取2014年9月至2017年4月石家庄市第一医院诊治的11例LEMS患者,分析其临床资料、神经电生理及实验室检查结果,并进行治疗后随访.结果 11例患者中,以双下肢无力起病6例,以眼睑下垂、咀嚼吞咽困难、四肢无力起病5例.6例新斯的明试验阳性,3例可疑阳性.神经电生理检查,1 1例复合肌肉动作电位波幅下降,重复神经电刺激(RNS)低频递减、高频递增(其中20 Hz刺激递增3例,50 Hz刺激11例均递增).11例患者均行乙酰胆碱受体抗体检测,仅1例轻度升高,该患者同时合并胸腺瘤,其余病例为阴性,11例肿瘤标志物均有升高.结论 神经电生理检测对LEMS的诊断至关重要,对于临床拟诊重症肌无力的患者,在RNS高频20 Hz可疑递增时,需加做高频50 Hz检测,必要时行肿瘤标志物检测;提高对LEMS的认识有助于肿瘤的早期筛查及早期发现、优化治疗方案选择及改善预后.
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