【摘 要】
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目的 分析成人肾上腺皮质功能减退症（adrenocortical insufficiency, AI）的病因构成及临床特点。方法 回顾分析我院2011年4月～2021年9月57例AI的临床资料，根据AI定位诊断分为原发性肾上腺皮质功能减退症（primary adrenal insufficiency, PAI）组（n=21）和继发性肾上腺皮质功能减退症（secondary adrenal insu
【基金项目】
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国家自然科学基金面上项目（81670701）； 北京市自然科学基金面上项目（7222216）；
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目的 分析成人肾上腺皮质功能减退症（adrenocortical insufficiency, AI）的病因构成及临床特点。方法 回顾分析我院2011年4月～2021年9月57例AI的临床资料，根据AI定位诊断分为原发性肾上腺皮质功能减退症（primary adrenal insufficiency, PAI）组（n=21）和继发性肾上腺皮质功能减退症（secondary adrenal insufficiency, SAI）组（n=36）,对病因进行分析并总结临床特点。结果 共57例AI纳入本研究，最常见的症状为乏力（70.2%,40/57）、消瘦（42.1%,21/57）。PAI组患者盐皮质激素缺乏，低钠血症更常见，皮肤色素沉着是特异性体征。SAI组患者贫血更常见，可伴其他垂体内分泌功能减退的症状。PAI组病因构成：肾上腺结核9例（42.9%,9/21）,基因缺陷6例（28.6%,6/21）,恶性肿瘤3例（14.3%,3/21）,肾上腺出血2例（9.5%,2/21）,自身免疫性多内分泌腺综合征Ⅱ型1例（4.8%,1/21）。SAI组病因构成：希恩综合征7例（19.4%,7/36）,鞍区手术后7例（19.4%,7/36）,垂体瘤压迫8例（22.2%,8/36）,空泡蝶鞍7例（19.4%,7/36）,自身免疫性垂体炎1例（2.8%,1/36）,恶性肿瘤垂体转移1例（2.8%,1/36）,免疫检查点抑制剂相关性垂体炎5例（13.9%,5/36）。2016年前，PAI的主要病因为肾上腺结核（63.6%,7/11）,SAI为希恩综合征（57.1%,4/7）;2017年后，肾上腺结核（20.0%,2/10）和希恩综合征（10.3%,3/29）占比下降，PAI和SAI的病因呈多样化。结论 近10年AI病因构成发生变化，结核和希恩综合征构成比明显下降，手术、药物所致病例明显增加。提高对AI患者临床特点（症状、体征、实验室检查、影像学）和病因的认识，对拟行肾上腺或垂体手术的患者围手术期开展多学科管理。
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