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目的
探讨亲缘单倍体造血干细胞移植(HID HSCT)治疗成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特征。
方法回顾性分析首都医科大学附属北京友谊医院2009年8月至2014年8月HID HSCT治疗的20例成人HLH的疗效和预后。
结果预处理方案包括全身照射/依托泊苷/环磷酰胺和马利兰/依托泊苷/环磷酰胺，抗人胸腺细胞球蛋白剂量为8 mg/kg。干细胞来源均为外周血。中位白细胞植活时间13 (9～27) d，中位血小板植活时间14 (10～28) d。移植后出现混合嵌合状态4例，无病例植入失败。发生Ⅱ～Ⅳ度急性移植物抗宿主病8例，慢性移植物抗宿主病9例。EB病毒(EBV)复燃12例，复燃中位时间33(15～80) d，其中确诊移植后淋巴组织增殖性疾病(PTLD) 2例，疑似PTLD 7例，原发病复发3例。移植后中位随访20 (0.5～108)个月，2年总生存率为(60.0±11.0)%。截至随访结束，存活12例，死亡8例，死于移植后100 d内5例。移植前未获得缓解者5例，4例死亡，均死于移植后100 d内。
结论HID HSCT治疗成人HLH在移植早期容易发生混合嵌合，EBV复燃发生显著，移植早期相关死亡表现突出。