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目的
探讨小儿卡波西型血管内皮瘤的临床病理学特点。
方法收集上海儿童医学中心及新华医院收治的19例卡波西型血管内皮瘤的临床特点及随访结果，应用HE及免疫组织化学染色，观察组织病理学特点，同时统计临床及随访资料。19例患儿中，男11例，女8例；平均年龄19个月，标准差为22.7个月，中位年龄10个月。14例位于皮肤及皮下软组织，3例原发于盆腔，2例原发于骨。临床上多出现局部肿块，少部分因发生凝血异常症状而就诊。实验室检查，8例血小板明显低于正常，7例凝血时间延长及纤维蛋白原降低。
结果本组病理大体标本为不规则实性肿块，无包膜，最大径0.3～1.5 cm。镜下肿瘤形成小叶状结构，边界不清，浸润性生长，小叶由增生的血管和梭形细胞组成，可见新月形和裂隙状血管腔，部分腔内可见微血栓。19例免疫组织化学检测肿瘤细胞表达CD31、CD34和D2-40，不表达Glut-1。19例患儿均经手术切除，其中8例伴有血小板减少的病例，经过对症治疗后再手术切除。随访时间3～75个月，18例术后无复发，1例并发致死性消耗性凝血(kasabach-merritt，KM)现象，患儿死亡。
结论卡波西型血管内皮瘤是少见的交界性儿童血管肿瘤，有特殊的组织学特点，因其可合并KM现象，所以明确诊断对临床意义重大。