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目的探讨内淋巴囊肿瘤（endolymphaticsactumor，ELST）的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法应用常规病理、免疫组化sP法对1例ELST进行观察并复习相关文献。结果患者主要表现为左耳道流血水伴听力下降及左侧面瘫；MRI示左侧内耳、中耳、外耳道及颞骨岩部、桥小脑角池广泛占位，并伴有脑干、小脑半球、左侧颞叶受压；组织学示瘤细胞呈乳头状一腺样排列，被覆单层立方或矮柱状上皮，细胞异型性不明显。乳头轴心为纤维血管组织，局部呈硬化改变。部分腺腔扩张，内含胶样分泌物，形似甲状腺滤泡；免疫组化标记