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目的探讨胃肠道恶性间质瘤的临床及病理特征。方法回顾性分析2000-2004年收治的27例胃肠道恶性间质瘤的临床及病理资料。结果胃肠道恶性间质瘤病人的临床表现以腹痛及消化道出血为主，发生部位以小肠及胃最为常见，术后均经病理学诊断为恶性。术后复发10例，死亡3例。结论肿瘤的大小、位置、核分裂像及免疫组化指标是判断胃肠道间质瘤良、恶性的重要指标。正确地诊断及合理地手术治疗对改善其预后有着重要意义。