先天性肝纤维化1例

来源 :肝脏 | 被引量 : 0次 | 上传用户:PhilippsWang
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患者,女,21岁,安徽省临泉县人。因“体检发现贫血、脾大十天”入院。患者于2014年7月14日因上呼吸道感染到河北医科大学第二医院就诊,查血常规:WBC 3.64×109/L、N 0.745、RBC 3.56×1012/L、HGB 96 g/L、PLT 47×109/L。进一步查肝功能:TP 60.5 g/L,A/G 36.5/24 g/L,TBil/DBil 5.7/2.9μmol/L,ALT 13 U/L、AST 16 U/L、ALP 33 U/L、GGT 11 U/L,GLU 4.86 mmol/L,血脂:CHOL 3.14 mmol/L, TG 0.72 mmol/L;肾功能:Cre 48.8μmol/L、Bun 2.3 mmol/L,电解质:Na+139 mmol/L、K+4.18 mmol/L、Cl-102.2 mmol/L、CO2-CP 24.722 mmol/L、Ca 2.06 mmol/L、P 1.39 mmol/L;腹部彩超提示:1、肝内回升增粗,2、胆囊壁弥漫性增厚,回升增强(水肿可能),3、脾大,脾门静脉增宽,4、腹水,5、胰腺及双肾未见明显病变;骨髓穿刺提示:1、骨髓增生活跃,粒红比例减低,2、粒系各阶段细胞均可见,可见早期细胞,3、红系以中晚期细胞为主,可见早幼红细胞、大小幼红细胞、巨幼红细胞,4、巨核细胞数量形态正常,5、未见含铁血黄素沉着,铁染色阴性;腹部 CT 平扫+增强提示:1、肝脏形态异常,考虑肝硬化、脾大,可疑食管下端-胃小弯侧静脉曲张,2、腹水;电子胃镜提示:1、食管、贲门:距门齿25 cm 可见一条曲张静脉,呈团簇状,红色征阳性,2、胃底:食管曲张静脉延伸至贲门下小弯侧,呈串珠样改变,红色征阴性;提示:1、食管胃底静脉曲张(中度),2、慢性萎缩性胃炎;HBV DNA <1000拷贝/mL。患者于2014年7月23日返回原籍并来我院住院治疗,入院时患者无明显不适主诉;体格检查:营养中等,步入病房,自动体位,查体合作。神志清楚,精神佳,应答切题,定向力、记忆力、计算力正常。轻度贫血貌,皮肤、巩膜无黄染,肝掌阴性,未见蜘蛛痣。全身浅表淋巴结未扪及肿大。心肺未见异常。腹部平,未见腹壁静脉曲张,全腹软,无压痛、反跳痛,肝右肋下未及,剑突下未及,墨菲氏征阴性,脾左肋下约8 cm、质硬,肝上界位于右锁骨中线第Ⅴ肋间,肝、脾、双肾区无叩痛,移动性浊音阴性,双下肢无水肿。生理反射存在,病理征未引出。扑翼样震颤阴性。入院后查:血常规:WBC 1.54×109/L、N 0.689、RBC 3.4×1012/L、Hb 90 g/L、PLT 30×109/L,肝功:TP 76.4 g/L,A/G 48.5/27.9 g/L,TBil/DBil 9.2/3.0μmol/L,ALT21 U/L、AST31 U/L、ALP 47 U/L、GGT 20 U/L;肾功:Cr 48μmol/L、Bun 5.6 mmol/L,电解质:Na+141 mmol/L、K+3.5 mmol/L、Cl-103 mmol/L、Ca 2.37 mmol/L、P 1.08 mmol/L;PT/PA 11.6/92.9%,HBV M:HBsAg (-)、抗-HBs (+)、HBeAg (-)、抗-HBe(-)、抗-HBc (-);尿常规、大便常规:正常;AFP 30ng/mL,CA-12538U/L,CA-1994.29U/L;FT3、FT4、TSH 正常;自身免疫性肝病抗体:阴性;眼科检查:K-F 环阴性;血铜蓝蛋白0.16 g/L。为明确病因,于2014年7月30日在彩超引导线进行肝穿刺活检,标本送解放军三0二医院病理科。
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