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【摘要】 目的 分析儿童腹盆腔横纹肌肉瘤（RMS）患者的CT及MR影像學表现。方法 收集3例腹盆腔RMS患儿的临床CT及MR影像学资料，回顾分析其影像学特点。结果 3例患儿的CT平扫均可见其腹盆腔内存在大软组织肿物，且肿块的密度不够均匀，相邻组织存在受压推移或者侵犯以及淋巴结远处转移等。经增强扫描后，不均匀病灶存在轻中度强化，其中周边强化最为明显，患儿的动脉期病灶内存在较多的扭曲及增粗供血动脉影，而在延迟期时其斑块持续性地强化。经MR检查其T1W1序列显示患儿的腹盆腔内存在低混杂信号的大体积肿块，且其T2W1序列主要表现为稍高信号，经增强扫描后未出现不均匀性的强化现象。结论 儿童腹盆腔RMS属于间充质源性的恶性肿瘤，其CT以及MR影像学具有特异性表现，对于临床诊断和鉴别具有重要意义。
【关键词】 影像学；横纹肌肉瘤；诊断
doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2013.09.759 文章编号：1004-7484（2013）-09-5408-01
横纹肌肉瘤（RMS）是临床常见的恶性肿瘤，多见于2-6岁以及青春期，婴幼儿期的发病部位主要见于头部、颈部以及女性的生殖泌尿系统，而青春期患者多发于男性的泌尿生殖系统、四肢及躯干等，腹部横纹肌部位较为少见，临床相关影像学报道也较为少见。本研究回顾分析了3例患者的影像学资料，现报道如下：
1 资料与方法
1.1 一般资料 收集2010年1月至2013年6月期间，我院收治的腹盆腔RMS患儿3例，1例为3岁男性患儿，病程为1周，体温为37.2℃，血常规检查显示血沉加快且白细胞上升，主要表现为黄疸、呕吐、腹痛；1例为5岁女性患儿，病程为2周，体温为38.1℃，血常规检查显示血沉加快且白细胞上升，主要表现为黄疸、呕吐、腹胀腹痛、胸闷；1例为7岁女性患儿，病程为4周，体温为38.3℃，血常规检查显示血沉加快且白细胞上升，主要表现为腹部隆起、呕吐、腹胀腹痛、胸闷等。
1.2 方法 患儿均接受CT及MR平扫以及增强扫描。CT扫描仪应用西门子emotion6螺旋CT扫描仪进行扫描，管电流为350mA，管电压为120kV，层厚为7.5mm，螺距为1：1，患儿予以静注造影剂25s之后进行动脉扫描，在48s之后进行门静脉扫描，在120s之后行延迟期扫描。患儿的MR扫描选择西门子1.5T扫描机进行，以自旋回波（即T1WI）以及快速自旋回波（即T2WI）序列进行成像，其中，层厚为7.5mm，设置间隔距离为7.5mm。在进行增强扫描时，先用压力注射器以2ml/s的速度经患儿的肘部浅静脉注射15ml造影剂，并于25s、40s以及55-60s进行三期扫描。
2 结果
2.1 影像学表现 3例患儿经CT平扫显示其腹盆腔内均存在较大的软组织肿物，且密度不均匀。患儿存在相邻组织推移，且有明显占位效应；动脉期内存在较多的扭曲及增粗供血动脉影，在延迟期表现为斑片状的持续强化，且范围逐渐扩大，而其中间坏死区内未见强化。经MRI检查显示，盆腔内存在巨大团块状的异常信号影，且信号不均匀，其T2W1表现为稍高信号，而T1W1表现为等低混杂信号，经增强扫描后未出现不均匀性的强化现象。其中，1例的病灶面积为6cm×8cm，肿物边界不清晰，存在分叶状的变化，并可见坏死区。明显侵犯肠管以及膀胱等；1例的病灶面积为5cm×11cm，肿物边界不清晰，可出血征象。明显侵犯临近骨骼；1例的病灶面积为13cm×16cm，肿物边界不清晰，存在肿瘤坏死，病灶为不规则强化。明显直肠以及膀胱受压移位。
2.2 手术病理 患儿均于全麻下实施剖腹探查，并行肿瘤切除术，肉眼可见肿块呈暗红色或者灰白色，有包膜且质地较嫩，1例存在腹腔出血。经光镜显示患儿的肿块主要是有弥漫型的细胞所构成，且表现为小圆形或者梭行。经免疫组化检查显示患儿的SMA、CD99及MYOD均为阳性，2例MSA为阳性，1例DES为阳性，AE1/AE3及LCA均为阴性。经病理确诊为腹盆腔RMS。
2.3 预后 手术后3例患儿均接受化疗，术后6月内1例复发，2例未见复发或者转移。
3 讨论
RMS组织是临床常见的一种软组织肉瘤，源自非节段性胚层中的间叶性横纹肌母细胞，其免疫组化表现为中间丝化以及未分化的肌肉细胞蛋白呈阳性。RMS可分为腺泡型、胚胎型、多形型以及混合型四种类型，本组患儿均为胚胎型，经镜检显示肿块均是由弥漫性的异型细胞所构成，主要表现为小圆形或者梭形，核深染，且容易观察到核分裂，经免疫组化检查显示其Myod、SMA以及CD99均呈阳性，则提示肿瘤源自横纹肌。
RMS的早期症状不明显，因此，发现肿瘤时其体积已经比较大，甚至占据了整个盆腔。根据本研究显示以及相关研究资料表明，腹盆腔RMS经CT平扫可表现出等或者低欠均匀密度肿块或者混杂密度的肿块，其病灶边界通常欠清晰。且病灶内多无明显的钙化，部分可存在坏死或者出血。经增强扫描可表现为轻中度的不均匀强化，且周边强化尤为明显；动脉期内存在较多的扭曲及增粗供血动脉影，在延迟期表现为斑片状的持续强化，且范围逐渐扩大，而其中间坏死区内未见强化；病灶容易推移或者侵犯周边的直肠、膀胱、肠管等组织，表现为区域淋巴结以及肺组织等发生远处转移。经MR检查，T1W1表现为等低混杂信号，而T2W1表现为稍高信号。当存在坏死时，患儿的T2WI信号区将更强，而当存在出血时，T1WI及T2WI均表现出明显的高信号，且经增强扫描表现为肿块不均匀并且持续性强化。
总之，儿童腹盆腔RMS的早期症状无特异性，发现时多为晚期，其预后效果较差，经CT以及MR检查可有效明确患儿的瘤体部位、大小、范围密度、周边关系以及是否有转移灶等，利用增强扫描可明确肿物的血供状况。一旦经影像学检查显示腹盆腔大体积肿物，且病灶无脂肪组织及钙化，经增强后呈现轻中度的不均匀强化，且以周边最为明显时，应警惕RMS，以便及时治疗，改善患儿的预后。
参考文献
[1] 杜隽，王谦，仲卿雯，等.儿童盆腔及泌尿生殖系统横纹肌肉瘤的超声诊断[J].临床超声医学杂志，2008，10（2）：121-123.
[2] 小儿横纹肌肉瘤：影像学表现与评价[J].中国医学计算机成像杂志，2009，15（5）：462-467.
[3] 唐浩，胡桂周，陈卫国，等.腹盆部横纹肌肉瘤的CT表现（附5例报告）[J].医学影像学杂志，2012，22（5）：791-794.
【关键词】 影像学；横纹肌肉瘤；诊断
doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2013.09.759 文章编号：1004-7484（2013）-09-5408-01
横纹肌肉瘤（RMS）是临床常见的恶性肿瘤，多见于2-6岁以及青春期，婴幼儿期的发病部位主要见于头部、颈部以及女性的生殖泌尿系统，而青春期患者多发于男性的泌尿生殖系统、四肢及躯干等，腹部横纹肌部位较为少见，临床相关影像学报道也较为少见。本研究回顾分析了3例患者的影像学资料，现报道如下：
1 资料与方法
1.1 一般资料 收集2010年1月至2013年6月期间，我院收治的腹盆腔RMS患儿3例，1例为3岁男性患儿，病程为1周，体温为37.2℃，血常规检查显示血沉加快且白细胞上升，主要表现为黄疸、呕吐、腹痛；1例为5岁女性患儿，病程为2周，体温为38.1℃，血常规检查显示血沉加快且白细胞上升，主要表现为黄疸、呕吐、腹胀腹痛、胸闷；1例为7岁女性患儿，病程为4周，体温为38.3℃，血常规检查显示血沉加快且白细胞上升，主要表现为腹部隆起、呕吐、腹胀腹痛、胸闷等。
1.2 方法 患儿均接受CT及MR平扫以及增强扫描。CT扫描仪应用西门子emotion6螺旋CT扫描仪进行扫描，管电流为350mA，管电压为120kV，层厚为7.5mm，螺距为1：1，患儿予以静注造影剂25s之后进行动脉扫描，在48s之后进行门静脉扫描，在120s之后行延迟期扫描。患儿的MR扫描选择西门子1.5T扫描机进行，以自旋回波（即T1WI）以及快速自旋回波（即T2WI）序列进行成像，其中，层厚为7.5mm，设置间隔距离为7.5mm。在进行增强扫描时，先用压力注射器以2ml/s的速度经患儿的肘部浅静脉注射15ml造影剂，并于25s、40s以及55-60s进行三期扫描。
2 结果
2.1 影像学表现 3例患儿经CT平扫显示其腹盆腔内均存在较大的软组织肿物，且密度不均匀。患儿存在相邻组织推移，且有明显占位效应；动脉期内存在较多的扭曲及增粗供血动脉影，在延迟期表现为斑片状的持续强化，且范围逐渐扩大，而其中间坏死区内未见强化。经MRI检查显示，盆腔内存在巨大团块状的异常信号影，且信号不均匀，其T2W1表现为稍高信号，而T1W1表现为等低混杂信号，经增强扫描后未出现不均匀性的强化现象。其中，1例的病灶面积为6cm×8cm，肿物边界不清晰，存在分叶状的变化，并可见坏死区。明显侵犯肠管以及膀胱等；1例的病灶面积为5cm×11cm，肿物边界不清晰，可出血征象。明显侵犯临近骨骼；1例的病灶面积为13cm×16cm，肿物边界不清晰，存在肿瘤坏死，病灶为不规则强化。明显直肠以及膀胱受压移位。
2.2 手术病理 患儿均于全麻下实施剖腹探查，并行肿瘤切除术，肉眼可见肿块呈暗红色或者灰白色，有包膜且质地较嫩，1例存在腹腔出血。经光镜显示患儿的肿块主要是有弥漫型的细胞所构成，且表现为小圆形或者梭行。经免疫组化检查显示患儿的SMA、CD99及MYOD均为阳性，2例MSA为阳性，1例DES为阳性，AE1/AE3及LCA均为阴性。经病理确诊为腹盆腔RMS。
2.3 预后 手术后3例患儿均接受化疗，术后6月内1例复发，2例未见复发或者转移。
3 讨论
RMS组织是临床常见的一种软组织肉瘤，源自非节段性胚层中的间叶性横纹肌母细胞，其免疫组化表现为中间丝化以及未分化的肌肉细胞蛋白呈阳性。RMS可分为腺泡型、胚胎型、多形型以及混合型四种类型，本组患儿均为胚胎型，经镜检显示肿块均是由弥漫性的异型细胞所构成，主要表现为小圆形或者梭形，核深染，且容易观察到核分裂，经免疫组化检查显示其Myod、SMA以及CD99均呈阳性，则提示肿瘤源自横纹肌。
RMS的早期症状不明显，因此，发现肿瘤时其体积已经比较大，甚至占据了整个盆腔。根据本研究显示以及相关研究资料表明，腹盆腔RMS经CT平扫可表现出等或者低欠均匀密度肿块或者混杂密度的肿块，其病灶边界通常欠清晰。且病灶内多无明显的钙化，部分可存在坏死或者出血。经增强扫描可表现为轻中度的不均匀强化，且周边强化尤为明显；动脉期内存在较多的扭曲及增粗供血动脉影，在延迟期表现为斑片状的持续强化，且范围逐渐扩大，而其中间坏死区内未见强化；病灶容易推移或者侵犯周边的直肠、膀胱、肠管等组织，表现为区域淋巴结以及肺组织等发生远处转移。经MR检查，T1W1表现为等低混杂信号，而T2W1表现为稍高信号。当存在坏死时，患儿的T2WI信号区将更强，而当存在出血时，T1WI及T2WI均表现出明显的高信号，且经增强扫描表现为肿块不均匀并且持续性强化。
总之，儿童腹盆腔RMS的早期症状无特异性，发现时多为晚期，其预后效果较差，经CT以及MR检查可有效明确患儿的瘤体部位、大小、范围密度、周边关系以及是否有转移灶等，利用增强扫描可明确肿物的血供状况。一旦经影像学检查显示腹盆腔大体积肿物，且病灶无脂肪组织及钙化，经增强后呈现轻中度的不均匀强化，且以周边最为明显时，应警惕RMS，以便及时治疗，改善患儿的预后。
参考文献
[1] 杜隽，王谦，仲卿雯，等.儿童盆腔及泌尿生殖系统横纹肌肉瘤的超声诊断[J].临床超声医学杂志，2008，10（2）：121-123.
[2] 小儿横纹肌肉瘤：影像学表现与评价[J].中国医学计算机成像杂志，2009，15（5）：462-467.
[3] 唐浩，胡桂周，陈卫国，等.腹盆部横纹肌肉瘤的CT表现（附5例报告）[J].医学影像学杂志，2012，22（5）：791-794.