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原始神经外胚层瘤(primitive neuroectodermal tumour,PNET)是一种少见的起源于神经嵴细胞,具有高度恶性的小圆细胞瘤,分为中枢型(cP NET)和外周型(pP NET)。其中70%~80%的pP NET好发于20岁以下,女性多于男性,发病部位分布在腹腔、胸腔及躯干的约占全部病例的70%。本病临床及影像学表现缺乏特异性。现将我院1例锁骨及腋下pP NET患者的临床诊疗经过及病理特点报告如下。