【摘 要】
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遗传性出血性毛细血管扩张症是一种罕见的以血管发育异常为主要表现的常染色体显性遗传疾病。肺高血压是其中比较少见的一类并发症,主要包括肝动静脉畸形所致的高心输出量肺
【机 构】
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同济大学附属上海市肺科医院肺循环科,
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遗传性出血性毛细血管扩张症是一种罕见的以血管发育异常为主要表现的常染色体显性遗传疾病。肺高血压是其中比较少见的一类并发症,主要包括肝动静脉畸形所致的高心输出量肺高血压和肺小血管病变为主的肺动脉高压。文章将从临床表现、诊断治疗、发病机制以及病理生理全面阐述两种类型相关肺高血压。
Hereditary hemorrhagic telangiectasia is a rare autosomal dominant genetic disorder characterized by vascular dysplasia. Pulmonary hypertension is one of the more common complication, including high cardiac output of pulmonary hypertension caused by hepatic arteriovenous malformations and pulmonary hypertension. The article will elaborate on two types of related pulmonary hypertension from clinical manifestations, diagnosis and treatment, pathogenesis, and pathophysiology.
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