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目的:探讨原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)患者肝脏病理分期与溶酶体膜蛋白-2(lysosomal granule membrane protein,LAMP2)表达及血清学指标三者间的关系.方法:收集2003-06/2012-12于我院确诊为PBC的45例患者肝穿肝脏病理分期及其同期生化、血凝、免疫球蛋白及自身免疫性抗体滴度,免疫组织化学方法观察LAMP2在PBC患者肝组织的表达,分析三者间的相关性.结果:随着PBC患者肝脏组织病变程度的加重,LAMP2在肝组织的表达呈增加趋势(χ2=20.534,P=0.002),二者相关系数(r)为0.555(P<0.05);血清谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶、直接胆红素、白蛋白与肝脏病理分期相关系数r分别为0.318、0.305、0.410和-0.295(P值分别为0.033,0.041,0.005和0.049),与LAMP2相关系数r分别为0.578、0.522、0.479和-0.335(P值分别为0.000,0.000,0.001和0.024);其中直接胆红素在不同病理分期中位值差异具有统计学意义[3.9(2.3-69.4)vs22.8(1.8-191.5)vs 18.4(4.1-275.3),P=0.013];谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶、直接胆红素、白蛋白在不同LAMP2表达强度下中位值差异均具有统计学意义[137.0(21.0-233.0)vs 233.5(5.0-657.0)vs 411.0(180.0-1351.0),P=0.001]、[130.0(42.0-196.0)vs 205.5(74.0-801.0)vs 320.0(89.0-2114.0),P=0.001]、[4.1(1.8-12.6)vs 14.3(2.3-186.0)vs 33.2(3.4-275.3),P=0.006]、[41.3(37.3-45.6)vs 36.6(28.5-47.3)vs36.9(27.0-48.2),P=0.021].凝血酶原时间、纤维蛋白原、免疫球蛋白IgG、免疫球蛋白IgM、抗核抗体滴度、抗线粒体抗体滴度、抗线粒体抗体M2亚型滴度与肝脏病理分期及LAMP2蛋白间均无显著相关性.结论:LAMP2在肝组织异常表达可能与PBC发病机制有关;血清生化指标在一定程度上有助于PBC肝组织病变程度的判断.