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Yoshida在1995年首次提出自身免疫性胰腺炎(AIP)的概念,2003年Kamisawa等[1]证实自身免疫性胰腺炎患者的胰腺、胆道、肝门脉区以及淋巴结等组织器官均有免疫球蛋白G4(IgG4+)浆细胞和CD4+、CD8+T细胞侵润,指出它不仅仅是胰腺炎,而是一种系统性疾病的胰腺损害,称之为IgG4相关的自身免疫病,或IgG4相关硬化性疾病,主要表现自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎等.临床多见于胰、胆囊、胆管、唾液腺、腹膜后、肺、肾等器官,病理上可见闭塞性小静脉炎的组织纤维化[2].IgG4相关硬化性疾病作为新的一种临床疾病实体被越来越广泛接受,但目前对该疾病的认识不多,现从发病机制、临床表现和治疗方面对该疾病综述如下。