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目的：探讨无关造血干细胞移植治疗儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的疗效问题。方法给2例噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患儿，包括家族性和难治复发型各1例，分别进行了无关外周和脐血干细胞移植，预处理采用足叶乙甙＋马利兰＋氟达拉滨＋抗胸腺免疫球蛋白，预防移植物抗宿主病方案为环孢素＋吗替麦考酚酯片＋甲氨蝶呤，于0d分别回输无关外周干和脐血干细胞，有核细胞分别为20.7×108/kg和5.7×107/kg，CD34＋细胞分别为14.49×106/kg和2.9×105/kg。结果中性粒细胞植入天数（ANC≥0.5×109/L）分别为＋15 d和＋14 d，血小板植入天数（PLT≥20×109/L）分别＋13 d和＋22 d，供者完全嵌合天数分别为＋23 d和＋44 d，两例均出现Ⅰ～Ⅲ度急性GVHD，均控制，接受无关脐血的1例出现CMV血症，EBV转阴天数分别＋27 d和＋180 d。随访时间分别是9个月和7个月，为供者完全嵌合状态，未发生慢性 GVHD，现无病存活。结论无关造血干细胞移植是治疗家族性和难治复发型噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的根本措施。