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目的总结一期矫治主动脉弓阻塞合并心脏畸形的诊治经验。方法2005年1月至2006年6月一期矫治18例主动脉弓阻塞合并心脏畸形。其中主动脉弓中断（IAA）6例，主动脉缩窄（COA）12例。手术均为正中开胸低温体外循环下一期畸形矫治术。结果手术采用降主动脉与主动脉弓端端吻合11例，端侧吻合6例，Gore—Tex片加宽弓成形1例。围术期死亡1例，总死亡率5．56％。喉返神经损伤2例，术后左主支气管受压1例。随访1～11个月，1例上下肢压差25mmHg，6例压差小于20mmHg，7例端侧吻合无压差。存活者无症状，