【摘 要】
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目的成人孤立性促肾上腺皮质激素缺乏症(adulated isolated adreno-cortico-tropic-hormone deficiency,IAD)十分少见,临床漏诊和误诊率高。文中旨在通过分析总结IAD患者的临
【机 构】
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南京医科大学附属南京医院（南京市第一医院）内分泌科
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目的成人孤立性促肾上腺皮质激素缺乏症(adulated isolated adreno-cortico-tropic-hormone deficiency,IAD)十分少见,临床漏诊和误诊率高。文中旨在通过分析总结IAD患者的临床特点,提高对该病的认识。方法采用回顾性分析的方法,收集南京医科大学附属南京医院2007年1月至2014年12月收治的IAD患者共6例。统计分析其临床表现、治疗方案、实验室[性激素、血糖、血钠、皮质醇节律等指标及动态血糖监测、促肾上腺皮质激素(adreno-cortico-tropic-hormone,ACTH)兴奋试验、低血糖兴奋试验]及影像学检查结果,并进行门诊随访,随访时间0.5~10年,分析临床疗效及预后结果。结果6例IAD患者中4例以长期乏力、纳差、体重下降为主要症状。6例患者中5例存在不同程度低血糖[空腹血糖2.70(1.2~3.0)mmol/L],其中3例表现为低血糖昏迷(空腹血糖<1.8 mmol/L),1例长期慢性低血糖,1例无症状性低血糖(动态血糖检测发现存在血糖值偏低)。6例患者中4例存在难治性低钠血症[血钠117(110~120)mmol/L]。所有患者ACTH值均<0.01ng/L。经口服泼尼松替代治疗后,所有患者皮质醇节律正常,尿皮质醇、空腹血糖、血钠均在正常范围内,但ACTH仍<0.01ng/L。结论在临床上IAD以低血糖、低血钠、ACTH低而其他垂体激素正常为主要特点。长期糖皮质激素替代治疗患者预后良好。
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