先天性肾上腺皮质增生症——11-β-羟化酶缺乏致女性假两性畸形一例

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先天性肾上腺皮质增生症(Congenital adrena hgperplasia)是肾上腺皮质激素合成过程中几种酶缺乏所引起的一组疾病。其主要临床表现为:女性患者出现男性化,严重者有两性畸形;男性患者出现巨生殖器畸形,假性早熟;以及性发育不良等。有时 Congenital adrenal hyperplasia (Congenital adrena hgperplasia) is a group of diseases caused by the lack of several enzymes during adrenocorticotropic hormone synthesis. The main clinical manifestations are: male patients appear masculine, severe cases of hermaphroditism; male patients with giant genital malformations, pseudo-precocious; and sexual dysplasia. sometimes
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