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肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis, PLAM)是一种病因不明的肺部弥漫性间质性疾病,好发于育龄妇女.患者以支气管、细支气管、肺泡间隔和肺血管、淋巴管周围不典型平滑肌进行性浸润为主要病理特征[1].临床表现主要是咯血,活动后呼吸困难、气胸、乳糜胸.笔者收集并分析5例PLAM患者的MSCT影像表现、病理学资料及两者之间的联系,以提高对本病的认识,减少漏误诊.