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甲状腺滤泡样肾细胞癌是一种罕见的肾肿瘤,临床病理特征独特,诊断主要依靠特征性组织学形态和免疫表型,并结合临床综合分析.本文报道1例被早期发现且具有典型病理形态特征的甲状腺滤泡样肾细胞癌病例.患者表现为尿频、腰痛,肾脏MR示右侧肾窦内结节.行肿物单纯切除术,病理检测证实为甲状腺滤泡样肾细胞癌,术后6个月随访未见肿瘤复发或转移.