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目的总结儿童颅外原始神经外胚叶肿瘤（PNET）的临床资料及远期疗效，以进一步了解PNET的临床特点，指导诊疗及评估预后。方法回顾性分析我院2008年1月-2010年6月，收治的5例颅外PNET患儿的临床资料，分析其临床表现、诊断、治疗方法及预后。结果根据临床表现、体征、病理检查、影像学检查等，5例患儿均确诊为PNET，按照北京儿童医院-2007-CCG7942-PNET改良方案，经过手术、化疗及放疗等多学科联合治疗，3例患儿完成全部治疗，停止治疗前评估均完全缓解，其中1例停止治疗已1年8个月，无复发；余2